¿Qué es el Hipospadias?

El hipospadias en una malformación congénita (el niño nace con ella) que se produce por una fusión anómala de los pliegues de la uretra. Se manifiesta con varias alteraciones:

• El meato uretral (desembocadura de la uretra) se encuentra localizado más abajo del ápex del glande, en la parte ventral del pene en cualquier localización desde el glande hasta el periné.

• El prepucio presenta un defecto en la parte ventral con exceso de piel en la parte dorsal.
• El pene se curva en la parte ventral (Chorda o incurvación ventral).

• Anomalías en la disposición del escroto.

Ocasionalmente pueden presentarse con defecto en el prepucio e incurvación del pene, pero con el meato uretral bien posicionado, o bien, con malposición del meato uretral pero con el prepucio íntegro y ausencia de curvatura. En este último caso el defecto puede pasar desapercibido y el diagnóstico retrasarse hasta la edad a la que habitualmente se retrae el prepucio (4-6 años).

El defecto no solo afecta a la estética del pene sino que conlleva también alteraciones en la función como: dificultad para orinar «de pie», chorro urinario fino o desviado y erección curvada.

¿Por qué su hijo tiene hipospadias?

El hipospadias es la anomalía congénita más frecuente del pene. Su incidencia es variable en cada región geográfica, en Europa occidental la incidencia se acerca a 3 casos por cada 1000 RN (Registro del EUROCAT).

La mayoría de los hipospadias se presentan como anomalías aisladas de causa desconocida. Se han descrito diferentes causas de aparición de la malformación.

Causa familiar: Entre el 5 y el 25 % de los hipospadias tienen incidencia familiar. La incidencia global de hipospadias en los hijos varones de un padre afectado es del 7-10% y en hermanos de un niño con una forma severa de hipospadias se eleva al 20%.

Causa hormonal: El hipospadias se ha relacionado con la producción de hormonas fetales. Los fallos en el proceso de producción o transformación de la testosterona o en sus receptores pueden provocar la aparición de la malformación.

La administración de progestágenos a la madre para facilitar el embarazo se ha relacionado con el aumento de prevalencia del hipospadias.

La «polución estrogénica» ambiental (consumo de carnes de animales tratados con hormonas para mejorar la producción) y los disruptores hormonales presentes en el ambiente (pesticidas, productos químicos utilizados en la industria agroalimentaria y en cosmética) y en dietas ricas en estrógenos vegetales se han demostrado causantes de hipospadias.

Causa sindrómica: Existen más de 100 síndromes genéticos que incluyen el hipospadias entre sus manifestaciones.

Anomalías de la diferenciación sexual: Cuando el hipospadias se asocia a maldescenso testicular uni o bilateral, micropene o anomalías escrotales es obligatorio descartar una ADS.

Otros factores: También predisponen a la aparición de hipospadias la edad avanzada y el tabaquismo materno, las anomalías testiculares o subfertilidad en el padre, el crecimiento intrauterino retardado y el bajo peso al nacimiento

¿Cuándo se diagnostica el hipospadias?

Diagnóstico prenatal

Gracias al desarrollo del ultrasonido fetal es cada vez más frecuente la detección prenatal de las formas más severas, esto permite realizar estudios genéticos prenatales y descartar anomalías asociadas.

Diagnóstico postnatal

En la exploración física del RN se detectan la mayoría de los hipospadias  aunque pueden pasar desapercibidas formas con prepucio íntegro o subestimarse casos leves.

Según la posición del meato urinario, los hipospadias se clasifican en:

• Hipospadias distales. El meato uretral se localiza en glande, surco que separa el glande del pene (surco balanoprepucial) o parte distal del pene (60-65%).
• Hipospadias medios. El meato se localiza en la parte media o proximal del pene (20-30%).
• Hipospadias proximales. El meato se localiza en la unión del pene con el escroto, el escroto o el periné (10-15%).

La posición del meato es importante para la planificación del tratamiento pero debe valorarse conjuntamente con la presencia de incurvación del pene, la forma del glande, calidad de la placa uretral (resto de la uretra) o presencia de anomalías en el escroto.

Diagnóstico diferencial

Si a su hijo no se le palpan los testículos, tiene un pene de longitud menor de 2 cm o anomalías de la fusión del escroto, debe considerarse el diagnóstico diferencial con una anomalía de la diferenciación sexual (ADS).

¿Cuándo debe ser tratado el problema de su hijo?

El momento óptimo es entre los 6 y los 18 meses de vida. La cirugía temprana aporta numerosas ventajas:

• El riesgo anestésico disminuye considerablemente a partir los 6 meses.
• El niño no recordará la intervención quirúrgica ni la “anormalidad” de su pene y se incorporará al colegio con la malformación corregida.
• Los cuidados potquirúrgicos son más fáciles a esta edad por la mejor higiene, menor requerimiento de analgesia y mejor tolerancia de la sonda uretral. Al no controlar la micción no se producen retenciones urinarias voluntarias en el potoperatorio.
• Las alteraciones emocionales son menores.

¿En qué consiste el tratamiento del hipospadias?

El objetivo del tratamiento es la corrección de todos los defectos asociados a la malformación. Se corregirá la incurvación del pene (ortoplastia), se realizará una uretra de longitud y calibre adecuado (uretroplastia), plastia del glande (glanuloplastia), cobertura cutánea adecuada y corrección de las anomalías de la posición del escroto si existieran.

En la mayoría de los casos pueden el defecto puede corregirse en un solo acto quirúrgico, sin embargo, en algunos casos puede ser necesario realizar la corrección en varios tiempos. Esta decisión  se tomará en función del grado de incurvación, la longitud de la uretra que haya que construir y la cantidad de piel disponible.

Ortoplastia

Para la corrección de la curvatura es necesario separar completamente la piel del pene y realizar una erección artificial. Si persiste la incurvación puede ser necesario seccionar o extirpar la placa uretral, plegar el pene por la parte dorsal o en los casos más severos elongar la parte ventral de los cuerpos cavernosos utilizando diferentes tejidos.

La plicatura del pene permite corregir la incurvación del pene pero produce un cierto grado de acortamiento del pene.

Uretroplastia

Se han descrito múltiples técnicas (existen más de 300 publicadas en la literatura) y no existe ninguna que proporcione mejores tasas de éxito con menores complicaciones. De modo que la elección de la técnica se basa en la preferencia del cirujano y el la anatomía concreta del caso.

La técnica elegida debe permitir situar el meato en el ápex del glande, la erección recta y lograr el mejor resultado funcional y estético.

Glanuloplastia

Pretende dar un aspecto cónico al glande y cubrir con él la nueva uretra.

Cobertura cutánea

La piel ventral del pene suele ser insuficiente por lo que se utiliza el prepucio para cubrir el defecto. Abrir el prepucio obteniendo dos colgajos laterales que se rotan y se unen en línea media, es la técnica más utilizada.

Escrotoplastias

La bifidez escrotal se corrige extirpando una tira de piel de cada hemiescroto en la línea media.

La trasposición escrotal completa (el escroto se coloca por encima del pene) se asocia a hipospadias severos que generalmente precisan de reconstrucción en dos tiempos. En un primer tiempo se realiza la ortoplastia y la corrección de la trasposición mediante plastias cutáneas.

¿Es necesaria alguna preparación especial para la intervención?

Preparación general

Es necesario realizar un estudio preoperatorio que incluye analítica de sangre con coagulación, y valoración preanestésica. En la consulta con el especialista  se les explicará en qué consiste el tratamiento y deberán firmar un consentimiento informado. Puede ser necesario posponer la intervención si el niño ha tenido enfermedades infecciosas en el último mes o afecciones que afecten a la piel de la zona genital.

El niño tendrá que guardar ayunas preoperatorias entre 4 y 6 horas antes de la intervención según criterios individualizados y recibirá profilaxis antibiótica en la inducción anestésica.

Preparación hormonal

Si su hijo presenta un hipospadias severo con micropene o piel insuficiente para la reparación podría beneficiarse de la administración de testosterona previa a la intervención quirúrgica. Aumenta la longitud y grosor del pene y mejora la calidad y vascularización de los tejidos.

Se ha utilizado la inyección intramuscular de Testosterona y la aplicación tópica de Testosterona.

La administración tópica e intramuscular son igualmente eficaces en cuanto al crecimiento del pene, sin embargo la absorción sistémica es impredecible cuando se administra por vía tópica por lo que es preferible su administración intramuscular.

Preparación bucal

En el caso de que se prevea la necesidad de un injerto de mucosa bucal se indicarán enjuagues antisépticos y en ocasiones se retirarán temporalmente los aparatos de ortodoncia.

Preparación intestinal

El tratamiento del estreñimiento previo a la intervención disminuye los esfuerzos en el postoperatorio inmediato y los escapes de orina alrededor de la sonda.

¿Qué cuidados necesita su hijo tras la intervención?

El hipospadias puede ser corregido mediante cirugía de corta estancia.

En los casos más sencillos se puede dar de alta al paciente en las primeras 24-72 horas tras la intervención y retirar la sonda uretral en la consulta de manera ambulatoria.

Se recomienda reposo al menos las primeras 48 horas tras la intervención y hasta 1 semana en los pacientes en los que se ha colocado un injerto. La actividad sebe ser controlada evitando los traumatismos y los juegos peligrosos.

Es importante el control del estreñimiento.

Tratamiento Farmacológico

El paciente recibe antibiótico intravenoso el día de la intervención y en el postoperatorio inmediato, mientras conserve la vía. La administración del antibiótico se continúa por vía oral hasta la retirada de la sonda.

Es conveniente la administración de un fármaco anticolinérgico (Oxibutinina) para evitar los espasmos vesicales.

En el postoperatorio inmediato (24H) es aconsejable la analgesia por vía intravenosa o a través de catéter raquídeo caudal. A partir de este momento suele ser suficiente con analgesia oral alternando ibuprofeno con paracetamol.

Sonda y Apósito

El vendaje semicompresivo disminuye el edema y el riesgo de hematomas. Se mantendrá hasta la retirada de la sonda y debe permanecer limpio y seco.

Seguimiento postoperatorio

El primer control se realiza en el momento de la retirada de la sonda y del apósito.

En el postoperatorio inmediato y alrededor de los 6 meses tras la intervención a los 6 meses se valora la aparición de fístulas, estenosis y el resultado estético.

A partir del año de la intervención puede realizarse flujometria (medición del chorro urinario) o ecografía vesical con medición de residuo postmiccional. Se investigará la resolución de la incurvación.

Se aconseja seguimiento hasta la pubertad en especial en los casos más severos.

¿Qué complicaciones pueden aparecer tras la intervención?

El hipospadias es una patología de tratamiento complejo y con un considerable índice de complicaciones

Las complicaciones inmediatas incluyen hemorragia, infección, pérdida de vitalidad de los colgajos, obstrucción o pérdida de la sonda y movilización del apósito.

Tras la retirada de la sonda se puede producir inhibición de la micción y retención urinaria.

A medio plazo aparece la fístula uretrocutánea, única o múltiple que consiste en la comunicación de la uretra con la piel por un orificio a través del cual sale orina.

La estenosis meatal (meato urinario estrecho que dificulta el chorro de la orina) y de la neouretra (toda la nueva uretra se estrecha) pueden presentarse precozmente o durante el seguimiento.

También puede persistir de la incurvación ventral o aparecer de nuevo  en la adolescencia.

Tardíamente se puede presentar balonamiento de la neouretra o divertículos (dilatación de la uretra que se ve como un “bulto” en la parte ventral del pene). Los divertículo pueden causar pseudoincontinencia (el niño moja la ropa por goteo de orina después de orinar).

En el paciente adulto, se pueden ver problemas relacionados con la aparición de pelo en la neouretra y raramente disfunción eréctil.

El tratamiento de estas compliaciones puede requerir de una nueva intervención quirúrgica.

¿Quién debe tratar el hipospadias de su hijo?

El urólogo pediátrico será el encargado de pautar el tratamiento más adecuado para su hijo además de realizar los controles de seguimiento hasta que el problema esté resuelto.