¿Qué es el megauréter?

El megauréter primario (MP) es un término descriptivo que hace referencia a un uréter dilatado (megalouréter). Los uréteres son los dos conductos que conducen la orina de los riñones a la vejiga.

En condiciones normales el uréter es una estructura que tiene un tamaño inferior a 5 milímetros y no debería verse en la ecografía. Un uréter de > 8 milímetros y que es visible en la ecografía se considera un megauréter.  Lo denominamos primario cuando la dilatación del uréter se debe a una malformación en la estructura del mismo (intrínseco) y no es secundario a un problema de vaciado vesical.

El MP se clasifica en 4 tipos:

• Obstructivo (existe una dificultad de paso de la orina a nivel de la unión del uréter con la vejiga y por este motivo la orina se acumula y se dilata el uréter)
• Refluyente (el mecanismo de válvula que impide que la orina de la vejiga suba de nuevo al uréter es incompetente y por este motivo la orina sube de la vejiga al uréter y dilata la vejiga)
• Refluyente y Obstructivo
• No Refluyente y No Obstructivo

Es más frecuente en recién nacidos varones y en el lado izquierdo. Puede ser uni o bilateral (25-30% de los casos). Cuando es unilateral el lado izquierdo se afecta con más frecuencia.

¿Cuál es la causa del megauréter?

El MP es una enfermedad congénita que se produce durante el desarrollo del feto. Se debe a una alteración en el desarrollo del uréter distal. Normalmente la capa de músculo del uréter se sustituye por tejido fibroso, más rígido, lo que impide que el uréter se contraiga bien para expulsar la orina.

¿Cómo se diagnostica el megauréter?

Diagnóstico prenatal

En la actualidad, la mayoría de las malformaciones congénitas del uréter se diagnostican de forma prenatal. El MP supone aproximadamente un 10% de las uropatías diagnosticadas de forma prenatal. En un 70% de los MP la ecografía prenatal solo evidencia una dilatación de la pelvis renal y no del uréter.

Diagnóstico postnatal

Todos los pacientes diagnosticados de MP de forma prenatal deben estudiarse de forma postnatal. Existen diversas pruebas que se deben realizar en un paciente con MP:

Tabla 1. Exploraciones complementarias

La primera prueba que se debe hacer en todos los pacientes después de nacer es la ecografía renovesical, que se deberá realizar idealmente sobre los 5-7 días de vida. Excepto en los casos de varones con dilataciones unilateral o bilaterales importantes, la ecografía no debería realizarse antes de los 4-5 días de vida porque el grado de dilatación del uréter entonces suele estar infraestimado porque los recién nacidos durante los primeros días de vida producen menos orina (deshidratación fisiológica).

En esta ecografía de la primera semana podremos ver si la dilatación del uréter existe realmente de forma postnatal y cual es la gravedad de la dilatación.

Es importante remarcar aquí que en los varones con una dilatación importante unilateral o una dilatación bilateral deberá realizarse una cistouretrografía miccional seriada (CUMS) precoz. El motivo es que se debe descartar una enfermedad congénita que afecta exclusivamente a los varones, que son las válvulas de uretra posterior (VUP). Las VUP son unos pliegues o valvas que se encuentran en la parte posterior de la uretra y que se despliegan cuando el niño orina de forma que actúan como una obstrucción (dificultan el paso de la orina desde la vejiga hasta el exterior). Aunque son poco frecuentes, es la causa más frecuente de obstrucción de la parte inferior del tracto urinario en los varones. Debido a la posible gravedad de este cuadro es muy importante realizar el diagnóstico de esta enfermedad de forma precoz. Si se realiza la CUMS y se observan unas VUP, el niño debe tratarse precozmente (colocando una sonda en la vejiga para que pueda salir la orina sin dificultad y posteriormente se realizará el tratamiento definitivo que consiste en una cirugía en la que se reseca –corta- esta valva). En este caso no se trataría de un MP sino de un megauréter secundario a un problema de vaciado de la vejiga.

Aproximadamente a las 6 semanas de vida se realizará una nueva ecografía. Después tendremos que realizar otras dos pruebas, la CUMS y el renograma con diurético, para saber de que tipo de MP de los que hemos mencionado anteriormente se trata. La CUMS nos informará sobre si existe reflujo de orina de la vejiga a los uréteres y por lo tanto se trataría de un MP refluyente. El renograma nos dirá si existe obstrucción (existe una dificultad de paso de la orina a nivel de la unión del uréter con la vejiga y por este motivo la orina se acumula y se dilata el uréter) y en este caso se trataría de un MP obstructivo.

En algunos casos complejos puede ser necesario realizar una uro-resonancia magnética para lograr un mejor estudio anatómico, sobretodo en casos que pueden requerir tratamiento mediante cirugía.

¿Cuáles son los síntomas del megauréter?

Como se ha mencionado anteriormente, dado que la mayoría de los MP se diagnostican de forma prenatal y se inicia una profilaxis antibiótica desde el nacimiento muchos se encuentran asintomáticos.

Cuando dan clínica la infección de orina es la manifestación más frecuente. La infección de orina en los lactantes suele manifestarse con fiebre, vómitos, rechazo de la alimentación y en ocasiones, diarreas. En niños más mayores la fiebre, el dolor en la región encima del pubis o en el costado y el escozor al orinar son los síntomas más frecuentes. Es menos frecuente que se los pacientes presenten dolor abdominal o hematuria (sangre en la orina).

¿Cuál es el tratamiento del megauréter?

El médico determinará cuál es el tratamiento más adecuado en función de las siguientes variables:

• edad del niño
• severidad de la dilatación del uréter
• función de los riñones
• presencia de síntomas (infecciones de orina, dolor abdominal, etc)

El MP es una patología congénita que tiende a resolverse espontáneamente por lo que en la mayoría de los casos se realizará un tratamiento conservador que consiste en controlar al paciente sin realizar ningún tratamiento específico. En algunos casos el paciente puede necesitar de antibiótico profiláctico (que previene las infecciones de orina) durante un periodo de tiempo determinado por su médico.

En aproximadamente un 80% de los pacientes la dilatación del uréter tiende a disminuir y/o a desaparecer completamente con el tiempo. Sin embargo, en un 20% la dilatación empeora, la función del riñón se afecta y/o presentan síntomas como infecciones de orina de repetición por lo que requerirán tratamiento mediante cirugía. Los pacientes que requieren tratamiento con cirugía suelen necesitarlo durante los dos primeros años de vida.

Existen diferentes tipos de cirugía para tratar el MP. La cirugía definitiva consiste en resecar la zona más distal del uréter que está estrecha e implantarlo de nuevo en la vejiga (reimplante ureteral). Este procedimiento se puede realizar por cirugía abierta o mediante laparoscopia. Sin embargo, esta cirugía puede ser técnicamente complicada durante el primer año de vida y por este motivo, en determinadas situaciones en las que es preciso tratar al paciente antes del año de vida se han desarrollado otras opciones terapéuticas menos invasivas.

Dilatación endoscópica de la zona estrecha con balón y posterior colocación de un catéter en el uréter que va desde la pelvis renal hasta la vejiga (catéter doble J). Este tratamiento puede ser definitivo en algunos casos. El catéter doble J se deja durante un periodo variable entre 2 y 6 meses.

La ureterostomía temporal puede ser una alternativa muy eficaz y consiste en abocar el uréter a la piel para que la orina pueda drenar libremente. Cuando el niño crece esta ureterostomía se cierra y en el mismo procedimiento el uréter se implanta de nuevo en la vejiga.

Todos los pacientes que ha requerido cirugía deberán realizar un seguimiento postoperatorio por su médico. Si el paciente se encuentra asintomático después de la intervención y no tiene infecciones de orina suele ser señal de que la evolución es correcta. Siempre se realizará un control con ecografía aproximadamente entre 1 y 3 meses después de la cirugía (dependiendo del tipo de intervención). En la mayoría de los casos también se realizará una CUMS y un renograma de control.

Preguntas frecuentes